肺肉瘤样癌1例报告文献复习

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文章编号：1004-7484（2014）-02-0654-02

1.临床资料

男性,41岁,既往体健,无烟酒嗜好,否认有高血压、糖尿病、肝炎、结核等疾病史.

因“体检发现右上肺占位性病变”一周就诊.查体：T：36.5℃；P：81次/分；R：20次/分；BP：120/80mmHg发育正常,营养一般,体型消瘦,神志清楚,查体合作,步入病房.皮肤粘膜无黄染,未见皮疹及出血点.浅表淋巴结未及肿大.头颅无畸形,眼睑无水肿,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏.颈软,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺无肿大.胸廓无畸形,两侧运动度均等,语颤无增强.听诊：双肺呼吸音清,右肺呼吸音略减低,未闻及干湿性音.心率81次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音.腹平软,肝脾肋下未及,无压痛、反跳痛.双肾区无叩击痛,无杵状指,双下肢无浮肿,NS（-）.胸部CT示右肺上叶外侧胸膜下见一较大分叶状肿块影,大小约5.4cmx5.2cmx3.9cm,边缘可见深分叶及短毛刺影,邻近胸膜增厚、牵拉.PET-CT提示右肺上叶团块状FDG代谢不均匀性增高,考虑右上肺结核性或炎性肉芽肿性病变可能性大,恶性肿瘤不能排除.纤维支气管镜检查所见：右肺上叶支气管见不规则新生物生长致前段管腔阻塞,后段管腔狭窄,送活检组织报告如下：见支气管粘膜下的显微组织排列紊乱,其中见部分异性细胞浸润,考虑肺鳞癌可能性大,后请外院病理科会诊后提示恶性肿瘤依据不足,经家属同意要求后给予以诊断性抗结核治疗2周,复查胸部CT示右上肺病灶无明显吸收好转.治疗期间患者出现偶有胸痛症状.请胸外科会诊准备手术治疗,术前相关检查,血常规：WBC：8.33×109/L,NE：76%,hb：131g/L,HCT：35%,plt：254×109/L,肝肾功能、血糖、电解质均正常,肺功能：FVC：2.5L,占预测值64.6%,FEV1：2.26L,占预测值65.9%,无手术禁忌症.于2011年6月15日,在全麻双腔气管插管术下,行VATS下辅助8cm小切口右上肺叶切除术.术中见右上肺肿块侵犯部分壁层胸膜,手术顺利,安返病房.术后病理诊断：右上肺肉瘤样癌,大小5.0cmx4.0cmx3.5cm,侵及胸膜,病理分期：T3N0M0,IB期.免疫组化报告：癌细胞CK（+）,TTF-1（+）,EMA灶性（+）,34ΒE12灶性（+）,CK7（+）.术后出现高热症状,WBC最高达25.5×109/L,术后胸部CT提示右中下肺斑片、条索影,考虑肺部感染,经积极抗感染治疗后复查血常规正常,体温正常,全胸片示右肺病灶吸收佳,右中下肺膨胀满意,右侧胸腔未见积气积液征象,痊愈出院.

2.讨 论

肉瘤样癌（saratoid carcinoma,SC）是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的,单克隆起源的向不同组织分化,可发生于生殖泌尿道,上呼吸道、食管、皮肤和乳腺的非常罕见的恶性上皮肿瘤[1-2].在以往WHO肺肿瘤分类（1981）中,把含恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤命名为癌肉瘤.1992年Ro et al[1]建议用SC来命名这类双向分化的肺肿瘤,以后Nappi et al[3]进一步将其分为单项性SC和双向性SC.Wick[4]则再把双向性SC中存在特殊间叶分化（骨、软骨、横纹肌）肉瘤称为异源性双向性SC,缺乏这种分化的则称为同源性双向性SC.2004年WHO肺肿瘤组织学分类将肺肉瘤样癌（Lung saratoid carcinoma,LSC）定义为一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞肺癌,包括多形性癌、巨细胞癌和梭形细胞癌等五种亚型[5].LSC占肺恶性肿瘤的0.3%-4.7%[3-6],其多见于男性,其侵袭性较一般肺癌高,就诊时肿瘤常较大.

临床症状与肿瘤部位有一定关系,以咳嗽、咳痰、痰中带血和胸背痛多见,在影像上,肺肉瘤样癌可分为2型,即周围型（肺实质型）和型（支气管腔内型）[7],而分型和瘤内上皮成分具有较大关系,与间叶成分关系较小[8],周围型肺SC的上皮成分以腺癌为主,占50%,而型以鳞癌多见,占91%,上皮成分以大细胞癌为主的肺SC多表现为团块状的周围型肿块伴多发坏死灶.肿瘤大多位于肺周围,Kim et al[9]报道70.7%的具有多形性,肉瘤样,或者肉瘤成分的肺癌都是周围型的,庞颖等[10]以及李天女等[11]均有相同报道.此外,有文献报道[9-11],在肺叶分布上,肺肉瘤样癌上叶多见,其原因不清.

影像学部分表现为典型的癌征象如分叶、毛刺及空洞征,少数还出现胸腔积液和肺不张.周围型者多无症状,发现较晚,较易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛.文献报道,增强CT扫描对LSC与普通NSCLC的鉴别有一定价值[6].

肉瘤样组织比例必须在50%以上,才能诊断SC,若肉瘤样组织比例过少,宜诊断为癌[3].LSC免疫组化特点主要可以看到癌区细胞CK、EMA表达阳性,肉瘤样区瘤细胞Vimentin阳性且大多能灶状或片状表达CK、EMA等；电镜下肉瘤样细胞具有上皮细胞特征.本案病例患者免疫组化符合上述表现,但术前纤维支气管镜活检病理报告为鳞癌,可能与组织较少有关.

LSC常侵及胸壁及胸膜,钙化极少见.生长迅速,侵袭性强,在短期随访期间迅速长大[9],可有远处转移,较常见转移部位是骨、脑、肺、肝脏或者肾上腺,转移灶通常也同时具有上皮和间叶两种成分[12],本案病例患者术后予以辅助化疗,5个月出现右侧肋骨转移,遂行放疗治疗.

文献显示,LSC患者的5年生存率为11.0%-20.0%,平均生存15个月左右[6].肿瘤大小与LSC患者生存期密切相关,<8cm者的1、3和5年生存率明显优于≥8cm者（P=0.023）.[13]前者之所以有较好的预后,可能与其发生肺内或淋巴结转移的机率较小、出现时间较晚及手术切除较彻底有关.而所研究的性别、吸烟史、肿瘤部位等因素对生存率无明显影响,这一结论有待进一步研究.LSC较传统NSCLC更具侵袭性,且其预后较传统NSCLC差[9].徐文静等[13]研究报道对于LSC的治疗手术加术后化疗组其生存率高于单纯手术组（P=0.016）.