皮肌炎合并扩张型心肌病1例病案报告并文献

点赞:24637 浏览:109737 近期更新时间:2023-12-03 作者:网友分享原创网站原创

【关 键 词 】 皮肌炎合并扩张型心肌病;病案报告

皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是自身免疫系统弥漫性疾病,表现为皮肤和肌肉弥漫性非感染性炎症疾病.皮肤发生红肿,肌肉发生炎症和变性引起肌无力,疼痛及肿胀,可伴有关节、心肌等多器官损害.但合并扩张性心肌病(DCM)非常少见,本文结合我院收治1例和文献报道9例总结如下:


1.病例简介

患者范惠艳,女,55岁反复发热乏力三十年,胸闷、气短、乏力、水肿两个月,发热二天伴头晕、恶心于2012年3月12日入院.查心肌酶:肌酸激酶349.7IU/L,乳酸脱氢酶347.9IU/L,肌酸酶同工酶48.5IU/L;肌电图示:肌源性损害;心脏彩超显示:左心室扩大,室壁变薄,室壁运动弥漫性减低,左室收缩舒张功能减低,心包中等量积液,LV:59mm,IVS:7mm,LVPW:8mm,EF:42%;心电图示:频发室性早搏;血常规示:中性粒细胞百分率82.7%;320CT、心脏造影及胸主动脉造影均未见明显异常.给予抗炎、扩冠、稳定心率、调节心功、改善循环对症治疗的同时给予地塞米松20mg/d口服.第七日心律转为正常第八日无发热.患者既往皮肌炎病史三十年.诊断:①扩张型心肌病,心力衰竭心功能Ⅲ级;②皮肌炎;③上呼吸道感染.于3月17日治疗好转3月23日出院.出院一个月后复查心肌酶接近正常症状缓解,地塞米松逐渐减量,并规律服药.

2.文献资料分析

经中国知网及pubmed检索目前文献已明确报道的PM或DM合并DCM共9例,男4例,女5例.PM合并DCM者4例,一例与干扰素治疗乙型病毒肝炎有关1,一例合并线粒体肌病2,二例进行终末期心脏移植3;DM合并DCM者5例,一例发作室速4,一例合并系统性硬化5,三例死亡(均为年轻人23,24,26岁)所有患者均有严重心力衰竭.诊断依据所有患者肌肉或皮肤病理活检,肌电图示肌源性损害,肌酶升高,心脏彩超证实左心或全心扩大、室壁变薄室壁运动弥漫性减低、左室功能下降,因此均诊断PM或DM合并DCM.但国内外尚有少数文献也报道了PM或DM的心肌损害,也有心脏彩超所示的心腔扩大功能减低,但并未诊断DCM.

3.讨 论

皮肌炎是一种皮肤和肌肉弥漫性非感染性炎症,疾病属自身免疫性结缔组织疾病之一,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有多种皮肤损害及内脏损害,还可伴发肿瘤.多发性肌炎指只有肌肉症状无皮肤损害者可发生于任何年龄.有些病例有前驱症状:不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急乏力等,缓慢起病少数呈急性或亚急性发病.肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病.病程为慢性渐进性,2—3年趋向逐步恢复,少数死亡,故少数急性发作呈显著乏力的病例多预后不良,常因并发感染死亡.诊断标准仍沿用1975年Bohan与peter方案6因此对PM或DM患者必须认真评估,心脏可表现为心肌病、充血性心力衰竭、心包炎、冠状动脉病变、心律失常尤以传导阻滞多见.目前关于PM或DM已有成熟的治疗指南,根据症状体征,通过肌电图检查并行肌肉或皮肤病理活检,化验肌酶,相关抗体,再排除其他相关疾病即可明确诊断.但关于DCM的诊断,目前尚无特异方法,主要通过心脏彩超评价心脏结构功能变化,结合临床症状体征进行临床诊断.如果PM或DM患者出现心功能不全的症状体征,应及时进行心脏影像学检查:心脏彩超、320CT,出现心脏扩大、室壁变薄、室壁弥漫性运动减弱、收缩功能下降,可考虑诊断PM或DM合并DCM.对此类患者,治疗DCM不如治疗心律失常有效,常需安置起搏器甚至心脏移植.如果PM或DM合并DCM尚未出现心功不全,可通过治疗原发病如应用皮质激素(地塞米松)、免疫抑制剂(环磷酰胺或硫唑嘌呤)、维生素类(VE)、拟胆硷药物(加兰他敏或新期的明)、蛋白同化剂(丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙)及中药支持疗法来控制心脏损害.一旦出现心功不全,则应早期从小剂量开始使用血管紧张素转换酶抑制剂,β—受体阻滞剂,利尿剂,醛固酮拮抗剂等药物控制心力衰竭的进展,对于心功不全较重的患者,应尽早考虑进行心脏起搏甚至心脏移植来挽救生命提高生存质量.

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