脊髓亚急性联合变性1例

病例：患者男,43岁,主因双下肢麻木无力21月,加重2月于2012-04-18入院.患者2010年7月无诱因出现双下肢麻木无力,以踝部以下麻木为主,呈持续性,走路时有踩棉花感,无腰痛及尿便障碍,不伴头晕、耳鸣.2011年在“河南省人民医院”查肌电图（2011-07-21河南省人民医院）：双下肢运动、感觉神经传导速度异常；双下肢SEP潜伏时明显延长,波形分化不好；双上肢MEP正常,双下肢MEP：皮层潜伏时长.诊断为“亚急性联合变性”,予营养神经治疗1月余,症状有明显缓解,出院时能正常行走.但双足仍有麻木不适,后自行停药.2011年2月再次出现双侧大腿中部以下麻木不适,伴刺痛感,下肢无力,走路不稳,平地能走10米左右,无尿便障碍.既往长期饮酒20余年,每天饮白酒80-100g,长期不进早餐,饮酒后进食少量食物.查体：意识清楚,言语流利,高级皮层功能正常.眼动正常,口角不歪,伸舌居中.双上肢肌力、感觉正常,腱反射亢进,霍夫曼征阳性.双下肢近端肌力大致正常,右侧下肢远端肌力约2级,左侧远端下肢肌力约3级,肌张力降低,膝腱及跟腱反射减弱,双膝以下袜套样感觉减退,双下肢振动觉减退,远端明显,双侧腹直肌反射活跃,双侧巴宾斯基征未引出.辅助检查：叶酸4.82ng/ml↑、维生素B12 545.10pg/ml（补充后测量）.血糖、血脂及肾功能正常,肝功能指标正常,脑脊液检查：脑脊液细胞总数8×10^6/L↑、脑脊液蛋34.5mg/L↑、脑脊液IgG测定9.44mg/dl↑（脑脊液）涂片未查见癌细胞；胃镜示萎缩性胃炎.腰椎MRI常规平扫+增强示终丝脂肪瘤可能性大；下肢动静脉超声未见明显异常；颈胸椎MRI常规平扫未见明显异常；入院后予以叶酸、维生素B1、B12等营养神经及改善循环治疗1月,出院时双下肢肌力远端5-级,双侧踝以上12cm以下痛觉减退,双足音叉振动觉减退.

讨论：

脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起髓鞘合成障碍导致的神经系统变性疾病,主要累及脊髓后索、侧索及周围神经.多在中年以后起病,隐袭起病,逐渐缓慢进展.多见于胃大部切除、回肠切除、大量饮酒伴萎缩性胃炎的患者.早期症状常表现为双下肢无力、发硬及动作笨拙、行走不稳、踩棉花感.随后出现手指、脚趾末端感觉障碍,对称性刺痛、麻木和烧灼感等.后期可表现为双下肢不完全性痉挛性截瘫.肌张力增高,腱反射亢进,Babinski征阳性,少数患者可有精神症状及Lhermitte征阳性.本患者中年男性,有上述表现的典型症状,诊断明确.

体会：早期诊断和坚持治疗是治愈本病的关键,如症状持续时间较长,易有轴突破坏,预后较差.临床发现类似症状时首先完善叶酸、维生素B12检查后再治疗,完善影像学及内镜检查除外其他病变所致.平时要合理饮食,改正不良生活、饮食习惯.