原发性胆汁性肝硬化(PBC)是肝内慢性胆汁淤积性疾病,可能与自身免疫、感染和细胞病变有关.本病在全世界均有分布,西方国家估计患病率为19~240/百万人,年发病率为2~24/百万人,并且有增多的趋势LlI.原发性胆汁性肝硬化在各年龄组男女人群中均可发生,但90%以上发生在35~70岁的女性,而且往往是潜隐发病.在早期如若得不到及时的诊断、治疗,可进一步发展为肝纤化和肝硬化.以往认为本病在我国少见,但随着近年来对该病认识的提高,以及免疫学检查的开展,使得该病的确诊率逐年提高,其发病率在我国也有增高的趋势.本文回顾性分析本院5年来确诊的61例PBC患者的临床资料,总结分析该病的临床特征、实验室检查结果,以便提高临床工作者对该病的认识、诊断水平.
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