小肠壁恶性纤维组织细胞瘤1例资料复习

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.03.251

临床资料

患者,男,52岁,以左下腹阵发性疼痛1个月为主诉入院.自诉1个月前无明显诱因出现左下腹疼痛,为阵发性隐痛,固定,无放散,无恶心及呕吐,无腹胀,自觉排气、排便费力,便条变细,近半个月来腹痛发作时觉左下腹有包块,于是来医院就诊.经门诊检查彩超以腹痛待查及疑结肠癌为诊断入院.发病以来患者无发热及寒战、无胸闷及心慌,饮食及睡眠可,身体未见明显消瘦,小便正常.查体,T36.8℃,P84次/分,R20次/分,BP90/70mmHg.神智清楚,语言明白,查体合作,口唇无发绀,巩膜无黄染,全身浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清,心律整齐,无杂音.腹部平坦,未见肠型及蠕动波,肝脾未触及,于左下腹脐旁可触及一约6cm×3cm包块,质硬,轻触痛,与皮肤无粘连,活动度差,腹部余无压痛、反跳痛及肌紧张,叩诊无移动性浊音,肝区、肾区无叩痛,肠鸣音4次/分,未闻及气过水音及高调肠鸣音,脊柱及四肢正常.辅助检查,腹部腹彩超提示下腹部偏左侧见一约7.32cm×6.67cm实性肿物,形态不规则,边界欠清,肿物内呈不均质低回声,周边及内部可见点条状血流信号显示.提示左下腹实性肿物,结肠癌不除外.CT示左下腹可见一不规则软组织肿块影,密度不均匀,边缘不清,CT值约20hu.增强后病变轻度强化,CT值增至34hu.邻近系膜密度稍高,并见增大淋巴结影.肝胆脾胰大小形态密度未见异常改变,膀胱充盈良好,壁不厚.前列腺不大,其内未见钙化.肉眼所见：小肠一段长约35cm,小肠壁内见一肿物约10cm×7cm×4.5cm,向浆膜面突出,切面灰白色,节结状,细腻,肿物表面与肠管粘连.肠道电子内镜检查报告示回盲部、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠及直肠黏膜光滑,血管网清晰,蠕动正常,无糜烂、溃疡及新生物.镜下所见瘤细胞呈车辐状排列和无一定排列方式两种结构构成,由成纤维细胞样梭形细胞组成,较肥胖,其间夹杂圆形的组织细胞样细胞,异型性明显,核分裂＞5/10HP,未见多核巨细胞,间质内有淋巴细胞及中性白细胞浸润,瘤细胞浸润小肠黏膜下层.

免疫组化：CD117(-),CD34(-),CD68(+),Actin(+),Vimentin(+),S-100(-),Ki67＞80,α-AT(+),α-ACT(+).

病理诊断：小肠壁恶性纤维组织细胞瘤(车辐状).

资料复习

恶性纤维组织细胞瘤是最常见的软组织肉瘤,发病年龄为50～70岁,20岁以下少见,好发部位为下肢,其次为上肢和腹膜后,炎症型的恶性纤维组织细胞瘤常见于腹膜后,男多于女,生长速度可快可慢,病程可几个月～2年不等.由于恶性纤维组织细胞瘤镜下形态多样,生物学行为亦不一致,故将其分为4个亚型.①多形性(车辐状)恶性纤维组织细胞瘤：大多数属于此型(66%～77%),平均年龄60岁,好发于肢体,其次为躯干、腹膜后；②黏液样型恶性纤维组织细胞瘤：多见于老年人,平均年龄65岁,好发于大腿、臂、躯干及头颈区,复发率较高,转移率低；③巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤：不常见,平均年龄56岁,好发于大腿、躯干,位于皮下、筋膜浅层和肌肉深层；④炎症型的恶性纤维组织细胞瘤：多见于成年人,50～55岁好发于腹膜后,可发热,白细胞增多,侵袭性强,复发率较高.

讨论

恶性纤维组织细胞瘤经常发生在软组织,发生在小肠壁少见,免疫组化Vimentin(+),α-AT(+),α-ACT(+),CD68(+)常呈阳性.间质瘤、肉瘤等小肠多见,免疫组化CD117、CD34均阴性,可除外间质瘤,Actin(+)阳性可除外平滑肌源性肿瘤,S-100(-)无向神经方面分化,根据组织结构及免疫组化,符合恶性纤维组织细胞瘤.