网站原创患者,男性,59岁,因“静脉麻醉后突发呼吸困难、神志不清3 h”入院,既往有长期夜间严重打鼾及呼吸暂停史,有先天性小下颌畸形,患者弟弟亦有小下颌畸形.患者因胃部不适至某医院行无痛胃镜,术前患者心率85次/min,脉氧100%,予“丙泊酚150 mg”静脉麻醉后突发呼吸暂停,心率减慢至30次/min左右,脉氧下降至80%,立即予经口气管插管及辅助通气治疗,并予“阿托品、肾上腺素”静推1次后患者心率恢复110次/min,血压下降,予扩容及血管活性药物抢救0.5 h后血压恢复正常,停升压药,转入昆山市第一人民医院ICU抢救,入科查体 T：36.0 ℃,P：69次/min,R：18次/min,BP：120/80 mm Hg（1 mm Hg等于0.133 kPa）中昏迷,刺痛肢体可定位,下颌部发育不良,呈小下颌状,瞳孔等大等圆0.3 cm∶0.3 cm,光反射灵敏,经口气管插管在位,气管居中,双肺可及散在干啰音,心律齐,腹平坦,肌张力未见异常,双侧巴氏征未引出.CT颅内未见明显异常.两肺吸入性肺炎.双侧筛窦炎症,鼻中隔偏曲.咽部黏膜增厚、肿胀,咽腔狭窄、闭塞,诊断：缺血缺氧性脑病、吸入性肺炎、皮埃尔·罗宾综合征（Pierre Robin syndrome,PRS）.予机械通气、催醒等综合治疗,第2天神志呈浅昏迷,脱机后呼吸脉氧平稳,即予拔管后患者嗜睡,舌后坠明显,脉氧下降至80%,再予气管插管后脉氧恢复,治疗5 d后行经皮气管旋切术,治疗1周后神志转清,带管转入五官科,10 d后予拔除气切套管行CPAP治疗,随访患者病情平稳.
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讨论 PRS主要特征：下颌过小畸形,舌后退,腭裂,该病还可伴有先天性青光眼、白内障、视网膜剥离等.1923年由Pierre等首次报道,新生儿期发病率为1/3000～1/5000.为常染色体显性遗传疾病.目前病因不明,一般认为系胚胎6～12周时发育异常所致,可与宫内巨细胞病毒感染有关.
患者睡眠时存在舌根后坠,麻醉后可加重呼吸困难,导致心率下降；丙泊酚作为短效静脉麻醉药,若剂量过大,推注过快将对呼吸、循环均有一定影响,不良反应呈剂量相关性.故在操作过程中要树立分次给药的观念.针对小颌综合征患者,尽量控制其麻醉指征,若必需行静脉麻醉,麻醉前应予口咽通气管或气管插管保持气道开放,避免舌后坠致窒息缺氧；抢救此类患者时,应首先预判极可能因咽腔狭窄发生插管困难,当使用常规喉镜不能进行时,切忌惊慌,可先积极通过封闭面罩简易呼吸囊加压给氧,尽量用力抬高下颌避免面罩漏气,再考虑行纤维支气管镜或或面罩无创通气下气管切开插管等方法；当患者成功脱机后亦需充分考虑拔管的风险.
（收稿日期：2012-07-19）
（本文编辑：郑辛甜）
DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2012.11.012
作者单位：215300 江苏省昆山,昆山市第一人民医院重症医学科
中华急诊医学杂志2012年11月第21卷第11期Chin J Emerg Med,November 2012,Vol.21,No.11
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