容易被误诊的多发性肌炎

多发性肌炎很容易被误诊为不治之症进行性肌营养不良.因为两者的临床表现极为相似.一旦长期误诊必将延误治疗的最佳时间,甚至危及患者生命.

曾有一位女孩,以往身体健康,最近3个月出现四肢无力,而且越来越重,双上肢不能上举,不能自己梳头、洗脸,蹲下去或坐在椅子上便不能站起来.行走非常吃力,肚子前凸,左右摇摆,呈鸭步步态.她由仰卧位想站起来,必须先翻身转为俯卧位,然后以双手支撑,才能逐渐伸直腰站起来,这种特殊姿态医学上称为Gower征阳性.而双手的肌力还基本正常,仍能拿筷吃饭和握笔写字.根据这位女孩的临床表现,乡镇和县医院医生均考虑是进行性肌营养不良,并告知家属这种病目前还没有特效疗法.其母亲并不甘休,抱着一线希望领女儿走进了省医院的神经内科就诊.接诊的主治医生给患儿作了肌电图,示肌源性损害；又抽血查了肌酶谱,发现肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)和谷草转氨酶(AST)均明显增高,因此仍考虑是进行性肌营养不良.但家属仍不死心,又请专门看肌病的专家再次会诊,专家考虑到此患儿发病较急,进展较快,又没出现检测性肥大(肌营养不良的患儿其小腿的腓肠肌特别肥大,称检测性肥大),再加上又是女孩,因此,不能完全排除多发性肌炎的可能性.于是给患儿做了肌肉活检,病理报告为：灶性肌纤维坏死伴炎性细胞浸润,符合多发性肌炎.确诊后立即给予激素疗法,1个多月后症状明显改善,3个月以后症状完全消失,又用小剂量激素维持治疗1年逐渐减量停药.停药以后一切正常,经20多年的长期随访未再复发.现已结婚生子作了妈妈,能像正常人一样参加劳动,过着幸福的生活.

多发性肌炎与肌营养不良有许多相似的地方,如(1)近端肌肉无力,上楼、蹲站、梳头、洗脸困难.(2)走路左右摇摆呈鸭步步态.(3)Gower征阳性.(4)肌电图呈肌源性损害.(5)肌酶谱增高.但仔细研究这两个病还有许多不同之处：(1)性别和年龄不同：多发性肌炎女性多见,发病年龄多在成年,儿童少见；肌营养不良以男性多见,发病年龄多在儿童,而成人少见.(2)起病形式不同：多发性肌炎起病急,进展快,几个月即可到达高峰；而肌营养不良起病隐袭,进展缓慢,常需几年才到达高峰.(3)伴随症状不同：多发性肌炎可伴有肌肉疼痛或肌肉压痛、颜面红肿或手足雷诺现象(手足冰凉、苍白、紫绀等),而肌营养不良不伴有这些症状,却常伴有检测性肥大现象(小腿肚又粗又硬).(4)病理改变不同：肌肉活检可以发现这两种病的病理改变显著不同,这是鉴别诊断的金标准.多发性肌炎可见肌纤维呈灶状坏死,并有大量炎性细胞浸润；而肌营养不良可见肌纤维变性,间质内大量结缔组织和脂肪组织增生.

虽然肌肉活检对患者有点痛苦,比较麻烦,而且必须到较大的医院才能作,但对那些难以确诊的病人,下决心到大医院去作个病理活检还是非常值得的.因为一个是可治之症,而另一个是不治之症.如果把多发性肌炎当成了不治之症肌营养不良,无奈地等待残废和死亡的到来,那实在是患者和家属的不幸和悲哀.多发性肌炎确诊后,通过积极规范的治疗,不仅可以死里逃生,而且还可能活得很好,甚至会像正常人一样工作,享受幸福的生活.

为了这一线的希望,广大基层医生和病人、家属都需要增加对这种容易误诊的多发性肌炎的认识.必要时一定要听从医生的劝告,当机立断作肌肉活检,以便尽快把可治之症多发性肌炎鉴别出来.