巨大溃疡为表现的韦格纳肉芽肿一例报告

关 键 词 ：韦格纳肉芽肿；溃疡

中图分类号：R593.9　文献标识码：B　文章编号：1008－2409(2007)04－0677－01

韦格纳肉芽肿(Wegener's grannulomatosis,WG)为侵犯多系统、多脏器的非特异性坏死性肉芽肿,本病较少见且病情复杂,常被误诊或漏诊.现报告1例如下.

1　病例介绍

患者男性,36岁,入院前6月右小腿下段前面皮肤无诱因出现红肿,红肿有针尖样丘疹,随后红肿渐扩大,并溃烂持续流出血性液体,在当地医院予局部换药、抗感染等治疗,但疗效差.1个月后行植皮手术,术后皮片成活,但不久再次出现皮肤和移植皮片溃烂,并逐渐扩大,皮肤缺损面积达1％.经多方面检查原因不明.入院前1个月出现双眼结膜红肿,10d后出现全身浮肿.为治疗皮肤溃疡收住烧伤科,予每日清创换药,溃疡处坏死组织逐渐好转,但入院后化验肾功能血肌酐539μmol／L、尿素氮10.4mmol／L,考虑急性肾功能衰竭转入肾内科治疗.

化验抗中性粒细胞抗体(ANCA 750.86AAU／ml,MPO-ANCAll6．77AAU／ml,PR3-ANCA852．92AAU／m1)阳性,类风湿因子阳性,补体C3正常,胸部X光片正常.肾穿刺活检病理报告新月体肾炎.结合临床最后确诊：①急进性肾小球肾炎、韦格纳肉芽肿.②急性肾功能衰竭.给予强的松龙(1g／d)冲击治疗3次,随后予口服强的松、环磷酰胺等治疗,病情好转,小腿溃疡创面逐渐变小,新鲜肉芽组织形成.血肌酐、尿素氮、ANCA值均回落.

2　讨论

WG病理特点为肉芽肿性小血管炎.近年发现ANCA为其重要的血清学诊断工具.临床上典型的表现为三联征,即上呼吸道、肺和肾脏病变Ⅲ,病变常累及多个脏器,临床表现复杂多样,易与其它疾病混淆,常易导致误诊、漏诊.原因多是患者因上呼吸道、肺、肾、眼、皮肤、关节症状在各个专科就诊,而专科医师又只注意到某系统异常,从而造成误诊和漏诊.据报道,40％～50％的韦格纳肉芽肿存在皮肤损害,13％～25％的初发患者有皮肤损害,皮肤病变多见于下肢,主要表现为皮肤溃疡、凸出表皮的紫癜、丘疹和疱疹等.皮肤病变往往与疾病活动及内脏损害存在一定的相关性,活动性的皮肤损害是临床上估计活动性系统损害的一项重要指标.如不进行治疗,1年病死率为83％,2年病死率可达90％,环磷酰胺和强的松联合治疗可使5年病死率降为28％.本例由于临床医师对韦格纳肉芽肿认识不足,在未明确皮肤溃疡病因的情况下即予行植皮手术,导致失败,尤其在已经出现眼结膜红肿的情况下,仍未考虑韦格纳肉芽肿病,延误诊断致病情迅速进展为肾功能衰竭.因此临床医师应提高对本病的认识和警惕,对可疑病例应尽早行ANCA检查、肾活检,以期早期诊断,及时治疗.

[责任编辑　高莉丽　邓德灵]