Gres病合并特发性血小板减少性紫癜一例并文献复习

点赞:6702 浏览:19702 近期更新时间:2024-03-08 作者:网友分享原创网站原创

摘 要 :Gres病(GD)易伴发特发性血小板减少性紫癜(ITP),GD合并ITP主要采取抗甲状腺药及免疫抑制药物联合治疗.对ITP患者常规治疗效果不佳时需除外合并GD.

关 键 词 :Gres病 GD 特发性血小板减少性紫癜 ITP 自身免疫性疾病

Gres病(GD)是一种常见的自身免疫性甲状腺疾病,易伴发其他自身免疫性疾病,本文报道Gres病合并ITP一例,并做文献复习.

1.病例资料

患者女,34岁,因多食、心悸、多汗4年,间断皮肤紫癜2个月于2014年3月入院.患者于2010年2月出现多食、心悸、多汗,伴颈部大,无呕吐、腹泻,在外院检查甲功T3、T4升高, TSH降低,甲状腺彩超考虑甲亢,血常规无异常,诊断甲状腺功能亢进症(甲亢),服甲巯咪唑30mg/日治疗,1个月后症状缓解,复查血常规、甲功无异常,甲巯咪唑逐渐减量维持,服10mg/日治疗.2013年起患者自行停药.2014年1月患者间断出现四肢皮肤紫癜,以双下肢明显,伴月经量增多,在外院查血常规提示血小板79×10E9/L;甲功无异常,服泼尼松30mg/日治疗,症状无好转,2月复查血小板41×10E9/L,3月患者出现牙龈出血,到本院门诊就诊,检查血常规提示血小板32×10E9/L,甲功提示T3、T4升高, TSH降低,以“甲亢、血小板减少查因”收入院.入院体检:双眼无突出,甲状腺Ⅰ度肿大,质中,未闻及血管杂音.手颤(-).心率84次/分,律齐,无杂音.腹软,肝脾肋下未及,肠鸣音5次/分.双下肢无水肿.辅助检查:血常规:白细胞 6.39×10E9/L,红细胞 4.92×10E12/L,血红蛋白 138g/L,血小板 32×10E9/L;甲功:T3 4.93nmol/L(正常值1.3-3.4nmol/L),T4 169.6nmol/L(正常值65-135nmol/L),FT3 10.81pmol/L(正常值3.2-8.mol/L),FT4 30.95nmol/L(正常值9.5-25nmol/L),TSH 0.007mIU/L(正常值0.2-4.8mIU/L);彩超:⑴甲状腺弥漫增大,血流丰富;⑵脾不大;肝肾功能、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体、抗可提取核抗原(ENA)抗体谱、类风湿因子(RF)、抗角蛋白抗体、抗环瓜氨酸肽抗体、血沉、C-反应蛋白、血小板抗体均无异常,Coombs试验(-);骨穿:骨髓增生活跃,全片可见巨核细胞62个,以幼稚型和颗粒型为主,血小板散在罕见,红系、粒系正常.确诊为Gres病合并ITP,予甲巯咪唑 20mg/日、泼尼松 50mg/日治疗5天后出血症状消失,1周后复查血小板55×10E9/L,2周后复查血小板89×10E9/L,患者要求出院,出院后继续在本院内分泌门诊就诊,根据甲功调整甲巯咪唑剂量,逐渐减少泼尼松剂量,4月复查血常规提示血小板 102×10E9/L,予甲巯咪唑 10mg/日、泼尼松 10mg/日治疗,监测血常规提示血小板始终正常.

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2.讨论

本例患者有甲亢病史,在停服抗甲状腺药(ATD)1年后4次检查血小板计数减少,血小板减少可排除ATD因素的影响,结合甲功、风湿免疫、彩超、骨穿等检查,诊断GD合并ITP.GD合并ITP若单纯行升血小板治疗,常疗效不佳,当同时给予抗甲亢治疗时可取得较好疗效[1].患者仅服泼尼松升血小板治疗时血小板计数逐渐下降,给予甲巯咪唑及泼尼松联合治疗后病情好转.

甲亢合并血小板减少于1931年首次报道.甲亢是体内甲状腺激素分泌过多引起的以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征,GD是甲亢最常见的病因,占80-85%.国内报道甲亢伴发免疫性血小板减少的发生率为11.4%[2].GD是常见的器官特异性自身免疫性疾病,可伴发多种自身免疫性疾病,如自身免疫性溶血性贫血、溃疡性结肠炎、1型糖尿病、ITP等,向明珠等[3]报道甲亢伴ITP几率高达23.5%.ITP又称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜,是临床上常见的出血性疾病,也是器官特异性自身免疫性疾病,可分为急性型和慢性型两类,急性型常见于儿童,慢性型常见于年轻女性,起病隐匿,病情较轻,慢性型ITP出血发生率及严重度与血小板计数相关,>50×10E9/L,无出血倾向可观察并定期检查,20-50×10E9/L视临床表现、出血程度及风险而定,<20×10E9/L积极治疗[4].

GD与ITP同属自身免疫性疾病,两者合并存在的可能机制:①同一自身免疫机制引起:患者体内免疫异常,T、B淋巴细胞功能异常,产生自身抗体,有的抗体与TSH受体结合,刺激甲状腺细胞增生和甲状腺激素合成、分泌增加,有的抗体与血小板膜糖蛋白结合,引起血小板的破坏[5].②甲状腺激素的影响:甲状腺激素刺激网状内皮吞噬系统吞噬血小板,缩短血小板寿命[1].

GD合并ITP主要采取抗甲状腺药(ATD)及免疫抑制药物治疗.ATD包括甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶.免疫抑制药物包括糖皮质激素、丙种球蛋白、长春新碱、达那唑.对以甲亢表现为主、血小板轻中度下降的患者应以治疗甲亢为主,在甲亢症状缓解后血小板水平随之恢复正常;对以血小板减少、出血症状为主的患者则以免疫抑制剂治疗为主,ATD治疗为辅.另外,可根据病情给予止血、输血小板等治疗[6].

GD可以影响全身各系统,临床表现多样,当患者甲亢症状及体征轻微而以出血症状为主就诊时,易被临床医师忽视,延误诊断及治疗.为避免对特殊表现甲亢患者的误诊、漏诊,临床医师应重视对不典型或特殊表现的甲亢的认识.而对于ITP患者常规治疗效果不佳时,需考虑有无合并GD的可能[1].