男性系统性红斑狼疮并急性阑尾炎1例文献复习

【关 键 词 】红斑狼疮；系统性；男性；阑尾炎

1.病例

患者男,18岁.主诉因“发热伴颜面部红斑半年”于2008年3月14日收入住院.患者半年前无明显诱因的出现发热、颜面部红斑,伴全身肌肉、关节酸痛不适,体温最高达40℃.入院前曾在多家医院就诊,按“发热原因待查?”进行抗感染治疗,病情无明显改善.入院查体：T 37．6℃,P 110次/min,BP 110/90 mm Hg,颜面部皮肤散在红斑,指、趾末端甲周红斑,咽部充血,口腔多发溃疡,心率110次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹部无压痛及反跳痛,双手指间关节肿胀、红、痛,双下肢未见浮肿.实验室检查：血WBC 9．47×109/L,Hb 125 g/L,ESR 83 mm/h,尿蛋白+++,24 h尿微量蛋白定量3980．4 mg,ANA+,A+,补体C3 0．4 g/L, 0．085 g/L,血中查找到狼疮细胞.临床诊断为“系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎”.根据诊断结果,确定治疗方案如下：①甲泼尼龙80 mg,静脉滴注,1次/d,连用两周后减量至40 mg,1次/d,2周后改为甲泼尼龙片24 mg口服并逐渐减量至8 mg/d维持；②雷公藤多甙20 mg口服,3次/d；③银杏达莫,黄芪,羟氯喹等对症支持治疗.上述治疗3周后,患者突诉腹痛,查体T38．2℃,面部红斑较前明显减退,右下腹麦氏点压痛、反跳痛明显,尿蛋白,ANA-,血WBC18．19×109/L,中性粒细胞比例84．4%,ESR14 mm/h,腹部超声检查提示阑尾炎征象,考虑急性阑尾炎.遂调整治疗方案：①将甲泼尼龙改为甲泼尼龙片24 mg每天晨起一次口服；②抗感染治疗：头孢曲松钠2 g,静脉滴注,2次/d；洛美沙星0．4 g,静脉滴注,1次/d；替硝唑葡萄糖注射液100 ml(含替硝唑0．4 g),静脉滴注,2次/d；③其他治疗不变.调整方案治疗10 d后,患者主诉无发热,无腹痛；查体：腹部无压痛反跳痛；实验室检查示血象正常；腹部超声检查示正常,遂停用抗生素.患者病情稳定后,出院回家,每天晨起口服甲泼尼龙24 mg1次/d；雷公藤多甙20 mg,3次/d.以后依病情调整用药剂量,患者病情稳定.

2.分析

2．1 该患者起病半年以来,一直没有得到确诊,从而延误了治疗时间.系统性红斑狼疮(SLE)是好发于女性的自身免疫性疾病,男性患者相对较少,约占患者总数的4%~20%,性别的差异可能是由于雌激素影响胸腺腺素产生,抑制T3细胞的活性,促进淋巴细胞的异常分化,产生大量的自身抗体,从而造成多脏器的损害[1].SLE发病性别的倾斜性及复杂的临床表现,使得男性SLE患者易被误诊或延迟诊断.近年来男性SLE越来越受到重视,人们希望通过研究了解男女SLE的特点,以减少男性SLE患者的误诊及漏诊的概率.

男性SLE患者的发病年龄、主要临床表现及实验室检查与女性病例类似,但在临床上仍然存在较大区别,主要有：①男性患者面部蝶形红斑的发生率明显低于女性患者,这可能与雌激素营销血管舒缩运动有关,而血管舒缩运动与对蝶形红斑的形成有重要的作用[1]；②男性患者肾脏损害的发生率以及严重程度明显高于女性患者,目前认为男性SLE患者肾脏受累率高且程度重,是男性SLE患者预后差的一个指征[2]；③男性患者血小板减少的发生率高于女性患者.

2．2 SLE是累及全身多个系统多个脏器的自身免疫性疾病.据临床统计,大约40%左右的SLE患者在发病时或病变过程中出现消化系统症状[3],但大多数消化系统表现是非特异的,既可能是SLE本身发生血管炎引起的消化系统器官受累的表现,也可能是治疗过程中药物的消化系统不良反应,还可能有其他系统的受累(如肾、皮肤、肌肉、心、肺、神经系统、生殖系统病变)引起的消化道病变等等.该病例发生急性阑尾炎的原因笔者认为主要有以下几点：①SLE患者自身免疫功能低下,②SLE本身可引起免疫复合物沉积致小动脉脉管炎,空泡性病病导致胃肠运动障碍、黏膜炎症[4],③糖皮质激素及免疫抑制剂的大量长期应用,容易发生感染.近来,SLE患者院内感染的问题越来越受到重视,有资料报道其发生率在46%~49%之间,且男性SLE患者比女性患者更容易发生院内感染[5-6].

感染是SLE常见的并发症,也是SLE患者死亡常见的原因.为降低SLE患者合并感染的几率,应针对各种危险因素采取积极有效的综合防治措施：①积极治疗原发病,控制狼疮活动；②糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗SLE的主要治疗药物,但两者合用会加重机体免疫缺陷,因此必须严格掌握激素和免疫抑制剂使用的适应证和剂量；③一旦患者出现感染迹象,应积极寻找导致感染的原因,合理应用抗感染药物,避免滥用抗生素；④避免把感染误认为狼疮活动而盲目加大激素及免疫抑制剂用量,导致病情延误.