右上肢皮肤恶性黑色素瘤转移急腹症误诊1例

【中图分类号】

R453 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763（2014）08-0189-02

1.病例报告

患者,女,55岁,G2P2,因腹痛2小时伴恶心、呕吐于2013年9月26日急诊入院.患者诉当日上午5时无诱因出现下腹剧烈疼痛,伴恶心、呕吐,到当地医院就诊B超检查提示：左附件区探及一个大小6.4cmX4.4cm异常不均质包块,周围边界尚清,盆腔内探及厚1.3cm液性暗区,透声好,给输液治疗具体不详,症状未见缓解,急诊转入我院以“腹痛待诊,卵巢囊肿蒂扭转可能”收入我科.患者既往史：10年前外院阑尾切除术,2009年行右手拇指切除术.入院查：T38.2℃,BP：160/110mmHg,R：20次/分,HR：62次/分,神智清楚,表情痛苦,心肺听诊未见异常,腹部平坦,未见异常胃肠蠕动波,下腹压痛、反跳痛、肌紧张,移动性浊音阴性.妇科专科检查：外阴发育正常；通畅,壁光滑；宫颈光滑、无举痛,子宫前位,大小不清,压痛；左附件压痛,未触及明显包块,右附件无压痛,未触及包块,后穹隆处未触及明显包块.尿妊娠检查阴性,血细胞检查：WBC13.5X109/L,N85.8%,急诊B超：子宫后方囊实性混合型回声约69mmX51mm,边界欠清,不规则,期内多个大小不等液性暗区,陶氏腔显示13mm液性暗区,子宫前壁显示13mmX11mm子宫肌瘤声像,宫腔内显示节育环位置正,左附件显示不清,右侧附件未见异常.初步诊断：腹痛待诊,卵巢囊肿蒂扭转?子宫肌瘤.立即在全身麻醉下行剖腹探查术,手术中见腹腔内少量淡红色积液100ml,大网膜、腹膜、膀胱腹膜返折处、子宫直肠凹陷处、肠系膜均见散在的大小不等（最大1cm,最小0.3cm）暗红色颗粒状物,肝脏表面,肠管表面未见异常,子宫大小正常,宫底处偏左侧可见外突一类似”蘑菇“样肿物,大小5cmX4cmX4cm,手术中考虑肿瘤性质不好,为转移性肿瘤,向病人家属交代病情后行腹水送病理检查,全子宫双附件切除术,病灶活检.手术后病理检查“子宫底部恶性肿瘤,考虑恶性黑色素瘤,单独送检腹膜病灶、肠系膜病灶、及大网膜病灶均见肿瘤组织累及,双附件未见肿瘤,子宫平滑肌瘤,增生性子宫内膜,慢性宫颈炎伴纳氏囊肿,腹腔冲洗液查见核异质细胞”,手术后双肺CT多节结影考虑转移性灶,肝、胆、胰、脾、肾B超未见异常.追问病史,病人4年前因右侧拇指皮肤恶性黑色素瘤性右侧拇指截指术,分期不详,手术后未行放疗化疗,未随访.手术后诊断恶性黑色素瘤Ⅳ期,子宫肌瘤,慢性宫颈炎,手术后上级医院化疗5次,患者随访中.

2.讨论

恶性黑色素瘤（MM）是一种恶性程度极高的恶性肿瘤,起源于表皮真皮层交界处的黑色素细胞,初起时在正常皮肤上出现黑色斑或原有黑痣于近期内范围扩大,形成隆起结节黑痣斑块,色素加深,色调不均,常呈黑色黄褐色同时混有灰白色,周围出现炎性反应或散在深黑色斑点,易破溃出血结痂,继而结节发展为蕈样,菜花状,在足底部可溃烂形成黑色外翻的溃疡,本病例误诊因恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤,多发于皮肤,国内统计约占所有恶性肿瘤的1%-3%,临床上出现妇科急腹症较少见.本病为急性腹痛入院,临床上突发腹痛,体温升高,白细胞、中性粒细胞升高,腹膜刺激征阳性,两次B超检查提示盆腔包块6cm大小,盆腔积液,病史及相关检查均指向卵巢肿瘤蒂扭转,急诊入院手术治疗,手术前检查不完善,无胸片,无双肺CT检查结果是误诊主要原因.本病例我院首诊医生已经注意到病人右拇指缺失,被告知因“皮肤溃烂”而行手术,便未进一步考虑为什么需要截指,也是误诊主要原因,另外未仔细分析妇科B超提示的子宫后方囊实性混合型回声,约69mmX51mm,边界欠清,不规则,期内多个大小不等液性暗区,陶氏腔显示13mm液性暗区,左附件显示不清,右侧附件未见异常,这与卵巢良性卵巢肿瘤超声影像有区别,专科检查与卵巢囊肿蒂扭转专科检查有所区别,本病例妇科检查；宫颈：光滑、无举痛；子宫：前位,大小不清,压痛；左附件：压痛,未触及明显包块；右附件：无压痛,未触及包块,后穹隆处未触及明显包块.而卵巢囊肿蒂扭转则盆腔区包块位于一侧或者子宫后方,子宫及肿块处明显触痛,本病例未加认真考虑而按常规诊断均是造成误诊的原因.本病例结合既往史,手术中所见,肺部CT及病理检查最后明确诊断.

恶性黑色素瘤的早期诊断及及时合理治疗目前仍是一项重要研究课题,最重要的治疗是手术切除皮肤,能切除的皮损一定要切除,共识认为一味扩大切除并不能有效提高生存率,目前强调切除范围要依据BresLow（!）深度最大不超过3cm切除范围的具体建议.

治疗恶性黑色素瘤最常用的药物是干扰素,在中国推荐大剂量a-2b干扰素治疗1年或者1月.该剂量较国外2000 wiu/m2 低. 一线化疗药物是达卡巴嗪、替莫唑胺,达卡巴嗪被认为是晚期恶性黑色素瘤药物治疗的“金标准”,目前尚无有其他化疗药物在疗效上超过达卡巴嗪.替莫唑胺其优点是可以通过血脑屏障能有效降低中枢神经的复发.但病灶无法切除或者发生脏器转移时可以考虑辅助放疗,多数放疗为姑息治疗.

MM病理分期为原位癌的至Ia期的病例,单纯扩大皮损即可,切除范围依据BresLow深度.MM病理分期Ib至II期的病例,同样以单纯扩大切除为主治疗手段,建议手术后追加干扰素治疗.MM病理分期为III期的病例,局部扩大切除,还需要清扫相应区域淋巴结,术后追加干扰素治疗,必要时实施美+肿瘤坏死因子α指端灌注,或者滴注治疗.MM病理分期IV期的病例,尽可能切除病灶和淋巴结清扫,建议进行基因筛查,针对基因突变的病例依据突变基因选择不同的有针对性的治疗,有基因突变的患者采用伊马替尼,无基因突变患者建议Ipilimumab达卡巴嗪或者替莫唑胺治疗,并要是辅助放疗缓解转移灶引起的症状.