宫颈少色素性恶性黑色素瘤1例

1.临床案例

患者女,46岁,因性生活后出血2个月,不规则出血1周入院.体格检查:全身皮肤黏膜未发现异常,浅表淋巴结未触及肿大.妇科检查:外阴无异常,通畅,宫颈前唇有一息肉状肿物,表面略呈分叶状,约2 cm×1 cm大小,灰白淡红色,质脆,接触性出血.取部分组织做病理检查见:肿瘤细胞排列成弥漫片块状或巢状,瘤细胞大部分呈不规则圆形或多角形,少部分为梭形.瘤细胞体积较小,胞界清晰,胞浆较少,红染,少部分淡染或透明.核较大,可见嗜酸性核仁.病理提示为宫颈恶性肿瘤,考虑为无色素性恶黑,不除外神经内分泌癌或恶性淋巴瘤,需要做免疫标记鉴别.瘤细胞免疫标记显示S-100、HMB45及Vimentin均阳性,Pan-CK、CK7、CK20、LCA、Syn及CgA均阴性.病理诊断:宫颈恶性黑色素瘤,无色素型.临床行广泛全子宫切除术加盆腔淋巴结清扫术,术后病理检查发现肿瘤中局灶少数瘤细胞内含有少量黑色素,瘤细胞侵及浅肌层,子宫内呈增生期改变,手术切缘、双侧附件及盆腔淋巴结均阴性.术后随访问2个月,未见复发或转移征象.

2.讨论

原发性宫颈恶性黑色素瘤极为少见,是一种恶性程度高,预后极差的肿瘤[1].早期不易发现.好发于围绝经期妇女.主要表现为流血.检查:宫颈外口可见息肉状、状、菜花状或结节状棕黑色或蓝黑色肿物突起,数毫米至数厘米不等,有时呈溃疡状,少数属少色素或无色素型.确诊主要依靠病理检查,对于有色素的恶黑,病理诊断较为容易.如果瘤细胞中没有或很少黑色素颗粒,那传统HE染,就很难与低分化癌或肉瘤鉴别.但对于瘤细胞呈多形性,且有嗜酸性核仁的宫颈肿瘤,只要想到恶黑的可能,借助免疫组化染色(恶黑S-100、HMB45及Vimentin等阳性,CK等阴性),则诊断也不困难.宫颈恶性黑色素瘤预后差.治疗仍以手木治疗为主.术后的化疗和免疫治疗可改善患者的预后.